|
Клубочковый фильтр мало проницаем для белков, однако в первичной моче они все же содержатся в концентрации 0,1—0,3 г/л. В пересчете на суточное количество клубочкового фильтрата это составляет несколько десятков граммов
|
|
В дистальных отделах почечных канальцев в результате дезаминирования аминокислот образуется аммиак (в основном из глутамина), использующийся для нейтрализации минеральных и органических кислот. Аминокислоты обеспечивают
|
|
Заболевания почек неблагоприятно влияют на обмен белков и аминокислот как непосредственно путем поражения почечной паренхимы, так и опосредованно — в результате изменений других органов и систем, обусловленных
|
|
Обратный характер взаимосвязи позволяет считать протеинурию ведущим фактором в генезе гипо- и диспротеинемии. Аминоазотурия же находится в прямой корреляционной связи с протеинурией, что наводит на мысль о взаимном
|
|
G. Schultze и соавторы с помощью радионуклидных исследований обнаружили повышенную потерю белков с калом у больных с нефротическим синдромом, которая способствует развитию гипопротеинемии
|
|
Так, при цистинурии, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, в кишечнике и почках нарушается мембранный транспорт цистина и основных аминокислот, входящих во II транспортную группу. В зависимости от преимущественной
|
|
Глицин является одним из важнейших предшественников оксалатов: около 40 % оксалатов синтезируется в организме за счет этой аминокислоты. Меньшее значение в образовании оксалатов имеют серии, оксипролин и триптофан
|
|
Ведущими причинами аминокислотных нарушений при почечной недостаточности являются: ограниченное поступление аминокислот с пищей, ухудшение почечного транспорта и ферментативных превращений в почках
|
|
Протеинурия — самый частый, а нередко и единственный признак почечной патологии. Она является наиболее ранним.и первичным по отношению к изменению белкового состава других биосред симптомом большинства заболеваний почек
|
|
Учитывая качественные различия указанных выше трех степеней протеинурии, предложено применять их в качестве одного из ведущих показателей активности хронического гломерулонефрита. Протеинурия больше характеризует синдром
|
|
Болезнь де Тони — Дебре — Фанкони — наиболее тяжелая форма тубулопатии проксимального типа, при которой нарушается канальцевая реабсорбция не только аминокислот (генерализованная гипераминоацидурия), но и фосфатов
|
|
В отличие от цистиноза при цистинурии увеличивается экскреция с мочой лишь цистина и основных аминокислот (без возрастания их содержания в крови), что ведет к выпадению кристаллов цистина и образованию конкрементов
|
|
При болезни Хартнупа резко увеличиваются почечный клиренс и суточная экскреция с мочой нейтральных аминокислот, относящихся к I транспортной группе, появляются пеллагроподобные изменения на коже, поносы
|
|
При сравнении динамики нарушений обмена аминокислот на всех этапах эволюции патологического процесса (от его начала до исхода) в двух представительных параллельных группах больных с хроническими заболеваниями почек
|
|
Предупреждение существенных изменений содержания аминокислот и белков в крови и других биосредах достигается своевременным, адекватным и комплексным лечением нефропатий с учетом вида патологии, ее стадии, формы
|
|
Больным цистинурией назначают диету с ограничением метионина и других серусодержащих аминокислот: исключают из рациона творог, сыр, рыбу, яйца, грибы. Животные белки включают в пищу только в первой половине дня
|
|
Исходя из этого ориентировочного расчета, уточненного путем углубленного изучения динамики белково-аминокислотного обмена, азотистого баланса, клинических симптомов, показателей других видов метаболизма
|
|
Биологическая ценность смесей взаимокомпенсирующих белков, составленных с учетом их суммарного аминокислотного состава, не уступает ценности куриного яйца. Вместе с тем переносимость диеты значительно улучшается
|
|
При проведении программной диетотерапии определяют толерантность больного к белку. После 10—14-дневного применения ориентировочной диетотерапии проводят контрольное исследование. Диета адекватна
|
|
|
|
|